ДМН

Кмн, дмн, профессор – насколько это важно при выборе врача?

Обзор

Принято считать, что врач, имеющий степень кандидата или доктора медицинских наук (к.м.н. или д.м.н.), по умолчанию является профессионалом самого высокого уровня. Однако, при выборе лечащего врача, стоит, если это возможно, уточнить тему исследования, над которой доктор работает в настоящее время, или же в рамках которой была защищена его диссертация. Иногда бывают ситуации, когда период активной научной деятельности врача приходился на последние курсы обучения в вузе, и ученая степень была присвоена за заслуги в теоретической, а не в практической отрасли медицины.

Другое дело — если врач в настоящее время активно исследует именно ту узкую область медицины, к которой имеет отношение ваше заболевание. Например, если вы страдаете от тяжелого псориаза, то несомненную пользу может принести консультация у эксперта по дерматологии, специализирующего именно на лечении этого заболевания. Кроме того, стоит иметь в виду, что врачи-ученые, как правило, совмещают практическую деятельность с преподаванием в вузе, а, значит, постоянно обогащают и совершенствуют свои знания.

Наличие научных публикаций, рационализаторских предложений, патентов и в особенности — кандидатской или докторской диссертации — у врача являются подтверждением его высокого интеллекта и способностей к организованной и напряженной работе. Кроме того, специалисты, прошедшие обучение в аспирантуре, в обязательном порядке проходят курсы философии, английского языка, медицинской статистики, а, значит, обладают более широкими взглядами на жизнь, имеют возможность быть в курсе последних научных открытий и разработок.

Все сказанное говорит о том, что есть объективные основания рассчитывать на более высокую квалификацию врача, имеющего ученую степень. Однако гарантий того, что такой доктор сможет решить медицинскую проблему, которая окажется не по зубам «обычному» специалисту, не существует. Так, на рекомендательных сервисах встречаются отрицательные отзывы в адрес работы и кандидатов, и докторов медицинских наук.

Если у вас тяжелое заболевание или сложный диагностический случай, то, безусловно, стоит нацеливаться на поиск врача со степенью. В других ситуациях этот фактор, вряд ли, должен играть решающую роль.

Чтд — что это такое? Что значит «чтд»?

Сленг

Сленг (от англ. slang) — это новые наименования привычных нам слов или наборов слов, которые употребляются разного рода людьми в различных сферах. В целом, сленг – это нестандартная лексика, объединяющая людей одной профессии и/или компании.

В наше время многие из сленговых выражений прочно обосновались в нашем литературном языке и активно используются практически всеми группами людей. Например, «написать шпаргалку» (подсказку, напоминание), «поднять шумиху» (рассказать всем, вынести на всеобщее обозрение), «провалить собеседование» (получить отказ на собеседовании, не получить работу).

Основным отличием сленга, например, от просторечных выражений, является его употребление в своей разговорной речи образованными людьми, людьми сходных профессий, возрастов и т.д. Зачастую именно сленг и определяет принадлежность человека к определенной группе (например, ЗЫ – компьютерный сленг, бабки – уголовный жаргон). Кроме того, в различных групповых кругах сленговые словечки имея одинаковое звучание обозначают совершенно разные вещи (например, ЧПУ – seo, интернет и ЧПУ – заводской станок).

В русском языке также активно используется общий сленг, например, облом, разборки, бабки, тусовка, мент, задолбать, фигня. Это слова, заимствованные в основном из молодежного или уголовного сленга, но ставшие общеупотребимыми и понятными практически всем.

Молодежный сленг

Молодежный сленг обычно употребляется людьми в возрасте 12-25 лет для противопоставления себя системе и родителям. Наиболее часто образование сленговых выражений касается внешности, одежды, самого человека, его жилища и досуга. В основном, создание сленга представляет собой заимствование иностранных слов, сокращение, создание производных выражений, а так же может образовываться от любых ассоциаций относительно объекта. По сути, молодежный сленг – кодовый язык молодежи.

Молодежный сленг самый быстроизменяющийся. И это вполне логично, быстрая смена поколений – свои слова, своё значение.

Примерами такого подросткового сленга являются:

  • Инет – интернет;
  • Чикане – чокнутый;
  • Комп – персональный компьютер;
  • Задрот – человек-суперпрофи в чем либо, слишком много времени проводящий в совершенствовании своих навыков и не обращающий внимание на реальную жизнь. Например, задрот в компьютерных играх;
  • Родаки – родители;
  • Туса – вечеринка, совместное времяпрепровождение в компании;
  • Хачи – выходцы с кавказа;
  • Чел – молодой чловек;
  • Ширка – наркотики, колоться;
  • 2fast4u – слишком быстро для тебя (англ);
  • ДДшник – игрок наносящий урон другим персонажам компьютерных игр;
  • Изи – слишком просто (англ);
  • Арта – танк из игры world of tanks, наносящий огромный урон.

Подростковый сленг и его значение

Не все подростки сознательно используют сленг. Многие употребляют его в шутку и зачастую из-за этого не бывают приняты другими сверстниками. Для подростка употребление сленговых выражений – это игра, кодовый язык, который не способно понимать большинство взрослых и поэтому можно спокойно говорить о чем угодно. В большинстве случаев, по мере взросления молодежный сленг уходит из разговорной речи, и подросток начинает называть вещи своими именами.

Влияние молодежного сленга

В принципе, в использовании сленга нет ничего плохого, когда общение на нем не выходит за рамки и человек при этом понимает различие между общеупотребимой разговорной речью и этим шуточным, кодовым (зачастую временным) языком. Но если из-за непринятия общепринятых норм в переходном возрасте происходит грубый отказ от «нормального» – то это уже проблема.

Все дело в том, что все наши мысли тесно связаны со словом, а не с образом, как у животных. Поэтому используя сленговые выражения, подросток начинает на нем не только говорить, но и думать. В результате сленг просачивается во все сферы его деятельности и укореняется так, что порой ему самому требуется перевод с «нормального» на «его» язык.

Избавиться впоследствии от сленга будет очень тяжело. Но вполне достижимо. И для этого потребуется масса сознательных усилий.

Дизметаболические нефропатии

ДИЗМЕТАБОЛИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ В
ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА
Современное состояние
проблемы
На сегодняшний день современная нефрология
констатирует увеличение количества больных с
обмененными ренальными нарушениями
(С.В. Рычкова , 2010)
Развитие дизметаболических нефропатий
обусловлено серьезными метаболическими
нарушениями
(Центр редких заболеваний почек, Франция, 2011)
В структуре исходов ДМН: присоединение
микробно-воспалительных процессов,
трансформация в тубулоинтерстициальный
нефрит, уролитиаз, хроническую болезнь почек.
Современное состояние
проблемы
Заболеваемость органов
мочевыделительной системы среди лиц
молодого и трудоспособного возраста
занимает второе место после патологии
органов дыхания и составляет 9,2%, а
среди детского населения – второе-третье
место (с патологией ЖКТ), весомыми среди
которых остаются инфекции
мочевыделительной системы.
(Одинец Ю.В., 2006, В.М.Князевич 2009)
Современное состояние
проблемы
• По данным отчетов нефрологов и урологов,
наличие дизметаболической нефропатии и
мочекаменной болезни наблюдается от 40 до
60% населения.
(Стоева Т.В., 2008, Багдасарова И.В., 2008)
• Учитывая частоту дизметаболической
нефропатии и ее негативное влияние на
различные отделы нефрона, возникает
необходимость не только наблюдать за их
течением, но и определять топику поражения
для применения соответственных лечебных
мероприятий.
(Прохоров Е.В., 2007)
Современное состояние
проблемы
Частота обменных
нефропатий в структуре
заболеваемости органов
мочевыделительной
системы составляет 2764%
Синдром обменных
нарушений в моче в
повседневной практике
врача-педиатра
отмечается практически
у каждого третьего
больного
МКБ – мочекаменная болезнь
ДМН – дизметаболическая
нефропатия
ВАРМС – врожденная аномалия
развития мочевыделительной
системы
МВЗ – микробновоспалительные заболевания
ИК – иммунокомплексные
заболевания
Данные нефро-центр ОДКБ 2010г.

Дизметаболические нефропатии

Группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом,
которые характеризуются интерстициальным процессом в
почках с поражением канальцев почек вследсвие нарушения
обмена веществ.
• Транзиторная ДМН (однообразное питание,
временное нарушение ферментативных систем
организма – заболеваний ЖКТ, ОРВИ, ИМВС,
длительный прием медикаментов)
• Постоянная ДМН – хроническое заболевание,
генетически детерминированные нарушения
обмена веществ, качество питьевой воды.

Классификация в зависимости от генеза нефропатии

Первичные ДМН – наследственно-обусловленные заболевания,
характеризующиеся прогрессирующим течением, ранним
развитием уролитиаза и хронической почечной
недостаточности (первичная наследственная гипероксалурия
(оксалоз), синдром Леша-Нихана, цистиноз, цистинурия).
Вторичные ДМН – представляет собой вторичные тубулярные
синдромы, иначе называемые дизметаболическими
расстройствами с кристалуриями, которые могут быть
полигенно-наследуемыми или мультифакториальными.

Классификация в зависимости от вида осадка (вид нефропатии)

В основе кристалурии лежит нарушение обмена:
• кальция – 70-90%
• щавелевой кислоты (оксалатов) – 60-90%
• мочевой кислоты (уратов) – 5-26%
• фосфатов – 5-15%
• цистина – 3%
Около 80% всех нефропатий являются смешанными
• оксалатно-кациевыми,
• фосфатно-кальциевыми,
• оксалатно (фосфатно) – уратными.
Классификация в зависимости
от вида осадка
o ОКСАЛАТЫ
• Образуются в кислой или щелочной среде из щавелево-кислого кальция
или амония.
• Камни:бугристые или шиповидные, темно-коричневого или черного
цвета, плотной конститенции.
o ФОСФАТЫ
• Содержат фосфорно-кислый кальций, фосфорно-кислую
амиак-магнезию (трипельфосфаты), формируется в
щелочной среде при рН выше 7,0.
• Камни: различной формы, белого или серого цвета.
o УРАТЫ
• Производные мочевой кислоты в нерастворимой кетоформе, образуются
в резко кислой моче рН 5,0-5,8.
• Камни:округлой формы, ярко желтого, иногда
буроватого цвета, плотной консистенции.
Условия развития обменной
нефропатии
Конституциональные

особенности
Генетические
детерминант
ы
Средовые
факторы
Полигенно-наследуемый
мультифакториальный
процесс
Патогенез развития ДМН
In vitro избыток оксалата в митохондриях приводит к
угнетению поглощения и окисления малата и
сукцината в цикле Кребса, что нарушает
энергетический обмен, усиливает перекисное
окисление липидов, внутриклеточную секвестрацию
кальция и формирование микролита щавелевокислого
кальция в почке, что клинически выражается в
кристаллурии, гематурии, микропротеинурии с
цилиндрурией.
(Thamilselvan S., 2007)
Патогенез развития ДМН
• Диагностическим ориентиром
почечной энергетической
дисфункции является
нарушение деятельности
тубулярных структур
нефрона.
• Наиболее богатые
митохондриями клетки
находятся в проксимальных
и дистальных извитых
канальцах коркового слоя
почки, а также в
восходящей части петли
Генле.
Патогенез развития ДМН
Нарушения в системе
энергетического обеспечения
ведет не только к развитию
энергодефицита, но и
способствует образованию
свободных радикалов и
прогрессированию
оксидативного стресса.

14. ДМН с оксалатно-кальциевой кристалурией (оксалатная нефропатия)

Полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит
нарушение стабильности почечных цитомембран как
наследственного, так и спорадического характера.
Фоновая патология
Аномалии развития ОМВС,
нейрогенная дисфункция
МП, воспалительные
процессы
Патология ЖКТ
Аллергические
заболевания
Ожирение
ВСД с тенденцией к
гипотонии
Клинико-лабораторные проявления
• Помутнение мочи с выпадением осадка
серо-желтого цвета
• Реакция мочи 5,0-7,0
• Гиперстенурия (1028-1030 и выше)
• Мочевой синдром с оксалатнокальциевой и/или фосфатнокальциевой кристалурией, гематурией
различной степени выраженности
• Протеинурией и/или лейкоцитурией
абактериального характера
• Суточная экскреция оксалатов >20мг/с
• УЗИ — очаговое повышение эхогенности
почечной паренхимы, возможно
уплотнение стенок лоханок

15. Уратная нефропатия

Основная причина уратной нефропатии нарушение обмена
мочевой кислоты, за счет повышенного синтеза и увеличенной
экскреции мочевой кислоты.
Фоновая патология
• Ацетонемические
состояния
• Аллергические реакции
• Аномалии развития
ОМВС
• Патология суставов
• Вариабельность АД
• Эмоциональная
лабильность
Клинико-лабораторные проявления
Помутнение мочи с выпадением осадка
кирпичного цвета
Реакция мочи ниже 6,0
Гиперстенурия (1028-1030 и выше)
Мочевой синдром с кристалами мочевой
кислоты, гематурией различной степени,
протеинурией, микроальбуминурия,
лейкоцитурия абактериального характера.
Гиперурикемия >0,35ммоль/л,
гиперурикозурия >4ммоль/л
Увеличение индекса мочевая
кислота/креатинин
• УЗИ — очаговое повышение эхогенности
почечной паренхимы, возможно
уплотнение стенок лоханок

16. Фосфатная нефропатия

Основная причина гиперфосфатурии –
хроническая инфекция мочевой системы.
Фоновая патология
• Хроническая инфекция
мочевой системы
• Аномалии развития
ОМВС
• Хроническая
патология органов
ЖКТ
Клинико-лабораторные проявления
Помутнение мочи с выпадением осадка
молочно-белого цвета
Реакция выше 7,0
Кристалы трипельфосфатов в виде
призм с двойным лучепреломлением
Суточная экскреция фосфатов >2,54,0мг

Увеличение индекса фосфор/креатинин
Наличие в моче микроорганизмов с
уреазной активностью (Proteus,
Pseudomonas)

17. Возможные осложнения ДМН

• Мочекаменная болезнь
• Инфекции
мочевыделительных путей
• Артериальная гипертензия
• Интерстициальный нефрит
• Хроническая почечная
недостаточность

18. Диагностический алгоритм при ДМН

Жалобы неспецифического характера
Нутритивный анамнез
Персистирующая кристаллурия
Анализ транспорта солей,
оценка тубулярных функций
УЗИ, параметры уродинамики

19. Отягощающие факторы развития ДМН

Нерациональный питьевой режим
Отягощенная наследственность
Патология ЖКТ
Персистирующая кристаллурия
Повторные респираторные заболевания
Сопутствующая аллергопатология
Диетические приоритеты в семье
Урогенитальная патология
Конституциональные особенности
Нерациональное вскармливание
Метаболические нарушения
Дисплазия соединительной ткани
Микроальбуминурия
Акушерско-гинекологический анамнез
Хроническая патология ЛОР-органов
Глистные инвазии
Патологическое течение беременности
OR
DB
0
5
10
15
20

20. План обследования детей с ДМН

•Клинический анализ мочи
•Суточная экскреция солей (фосфатов, оксалатов,
кальция, цистина)
•Биохимическое исследование крови (мочевая
кислота, кальций, креатинин)
•Анализ по Зимницкому
•УЗИ
•Обзорная рентгенограмма (уратные, цистиновые,
ксантиновые и белковые камни
рентгенонегативные!!!)
•КТ
Особенности ДМН
ассоциированных с инфекцией
мочевой системы
• Рецидивирующее течение
• Персистирующий мочевой синдром
• Необходимость проведения повторных
курсов антибактериальной терапии
• Нарушения микроэлементного гомеостаза

22. Тактика ведения больных с ДМН

Своевременная диагностика
Адекватная медикаментозная и
немедикаментозная терапия
Профилактика

23. Основные направления терапии ДМН у детей

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ
СПЕЦИФИЧЕСКИЕ
лечебнопрофилактические
Организация
мероприятия
Специфическая
правильного образа
жизни
Контроль и коррекция
уродинамики
Профилактика микробновоспалительных процессов
в мочевой системе
диетотерапия
Коррекция
метаболических
нарушений
Коррекция физикохимических параметров
мочи

24. Патогенетически обоснованная длительность терапии

• Постоянная кристалурия – 12 месяцев
• Дизметаболическая нефропатия – 2-3 курса
в год (по 2 месяца)
• МКБ – консервативное лечение (всю жизнь)
• Транзиторная кристаллурия: диета +
Канефрон в возрастной дозировке 1-2 месяца.

25. Терапия кальций-оксалатной нефропатии

•Диета с ограничением кофе и какао продуктов, крепкого
чая, щавеля, шпината, салата, черной смородины, клубники,
орехов, бобовых, цитрусовых, сыра, молока, продуктов с
избытком витамина С.
•Медикаментозная терапия:
• Канефрон + витамины группы В (Нейромультивит
Магне-В6) + 2% р-р Ксидифона + Смарт-омега для
детей 1-2 капсулы — 2 месяца.
• Фитолизин 1 чайная ложка 3 раза в день 10 дней →
Мезим-форте 1др*3р 10 дней → Канефрон 1 др.*3 р/д.
10 дней.
• При МКБ: Роватинекс 1 капсула 2 раза в день 2
месяца, Цистон 1 таб. 3 раза в день 2 месяца, ИЛИ
Канефрон 1 др.*3р/д. 2 месяца.

26. Терапия уратной нефропатии

• Диета с ограничением белковой пищи
(животного происхождения), шоколада,
крепкого чая, кофе, алкоголя, жареных и
острых блюд, исключение субпродуктов,
бобовых (фасоль, горох, арахис).
• Медикаментозная терапия:
• Блемарен 1т.*3 р. в день 2-6 месяцев (под
контролем рН мочи).
• Канефрон , Цистон 3-6 месяцев.

27. Терапия фосфорно-кальциевой нефропатии

•Диета с исключением щелочных минеральных вод,
цельного молока, острых блюд, ограничение
употребления картофеля, бобов, тыквы, ягод,
зеленых овощей, сыра, брынзы.
•Медикаментозная терапия:
• Канефрон + Ксидифон 2% 2 месяца + Витамины группы
А, Е, В1, В6.
• Брусничный и клюквенный морсы.
• МКБ:Роватинекс 1 капсула 2 раза в день 2 месяца,
Цистон 1 таб. 3 раза в день 2 месяца, ИЛИ Канефрон 1
др.*3р/д. 2 месяца.

28. Симптоматическая терапия

•Ликвидация болевого синдрома:
•Спазмоанальгетики (риабал, баралгин,но-шпа,
папаверин, платифилин, спазмоцистенал,
ависан, пинабин).
•Нейротропные спазмолитики (атропин,
скополамин).
•НПВС (кетопрофен, кеторолак, кетанов,
кетолонг, диклофенак, нимесулид).
•Инфузионная терапия (растворами
кристалоидов – 5% глюкоза, физ.раствор).
•Теплые ванны (при отсутствии температуры).

29. Питьевой режим при ДМН

•Оксалурия – щелочные воды низкой
минерализации (Смирновская, Славяновская,
Нафтуся, Ессентуки-20).
•Уратурия – щелочные воды средней
минерализации (Ессентуки-14 или 17, Боржоми)
•Фосфатурия – Доломитный нарзан

30. Противорецидивная терапия ДМН

•Канефрон – капли или драже 1 месяц
+ Витамины А, Е (октябрь-ноябрь и мартапрель).

31. Профилактика развития ДМН

• Увеличение диуреза (30 мл/кг массы тела в
сутки)
• Рациональное сбалансированное питание
• Ликвидация гиподинамии
• Ликвидация длительной стрессовой ситуации
• Интегральная профилактика (лечение
сопутствующих патологических состояний и их
осложнений)

32. Диспансерное наблюдение детей с ДМН

•Контроль анализов мочи ежемесячно (общий,
Нечипоренко), в случае инфекции 1 раз в 2 недели.
•1 раз в год обследование в стационаре (общий
анализ крови, биохимическое исследование крови,
транспорт солей, анализы мочи, УЗИ)
•Прививки не противопоказаны.
•С диспансерного учета не снимаются,
передаются во взрослую сеть по достижении 18летнего возраста.

ННИ

Смотреть что такое «ННИ» в других словарях:

  • Киллённи — (кор. 길룡리, 吉龍里) село в Южной Корее, провинции Чолла Намдо, уезда Йонгванг. Место, где Сотэсан, основатель вон буддизма, родился, занимался поиском Пути, обрел просветление. Здесь находится самое почитаемое святое место вон буддизма, именуемое… … Википедия

  • пе́нни — пенни, нескл., с. (монета) … Русское словесное ударение

  • микәнни — кис. Аптырау яки борчылу катыш риторик сорауны белдерә бетте дә микәнни? … Татар теленең аңлатмалы сүзлеге

  • фәнни-тикшеренү — с. Фәнни тикшеренүләргә бәйләнешле … Татар теленең аңлатмалы сүзлеге

  • Арма́нни — Эбште́йна кле́тки — (L. Armanni, 1839 1903, итал. патолог; W. Ebstein, 1836 1912, нем. врач) светлые гликогенсодержащие клетки, обнаруживаемые в проксимальных канальцах почки при сахарном диабете … Медицинская энциклопедия

  • пе́нни — нескл., ср. 1. То же, что пенс. 2. Мелкая финская монета, равная одной сотой финской марки. … Малый академический словарь

  • кәҗүнни — иск. гади. 1. Дәүләтнеке, дәүләткә караган; казнаныкы 2. Формаль, рәсми … Татар теленең аңлатмалы сүзлеге

  • сөнни — с. Ислам диненең сөннәт мәзһәбенә караган … Татар теленең аңлатмалы сүзлеге

  • фәнни — с. 1. Фәнгә бәйләнешле, фәнгә нигезләнгән … Татар теленең аңлатмалы сүзлеге

  • фәнни-атеистик — с. Атеистик фәннәр өлкәсенә бәйләнешле … Татар теленең аңлатмалы сүзлеге

Дизметаболические нефропатии у детей

Опубликовано в журнале:
Практика педиатра, сентябрь-октябрь, 2017

Ключевые слова: дети, дизметаболические нефропатии, лечение, Канефрон® Н
Keywords: children, dysmetabolic nephropathies, treatment, Canephron® N
Под дизметаболическими нефропатиями понимают большую группу нефропатий с различной этиологией и патогенезом, объединенных тем, что их развитие связано с нарушениями обмена. Патология обмена может приводить к изменениям функционального состояния почек или к структурным сдвигам на уровне различных элементов нефрона .

Дизметаболические нефропатии (ДМН) объединяют заболевания, связанные с тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, которые развиваются при желудочно-кишечных заболеваниях с токсическим синдромом (синдром мальабсорбции, целиакия и др.) и нарушениями гемодинамики, а также к ним могут быть отнесены поражения почек, протекающие на фоне нарушений фосфорно-кальциевого обмена при гиперпаратиреозе, гипервитаминозе D и других заболеваниях.

Кроме того, термин «дизметаболическая нефропатия» может быть употреблен для обозначения полигеннонаследуемой (мультифакториально развивающейся) нефропатии, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях семейной нестабильности цитомембран .

Одними из наиболее часто встречаемых нефропатий, являются нефропатии с повышением биосинтеза оксалатов, и они всегда сопровождаются поражением почек. Дизметаболические нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией делятся на 2 основные группы, различающиеся по этиологии и патогенезу.

  1. Первичные гипероксалурии – относительно редкие моногенно наследуемые заболевания, обусловленные отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты, что вызывает резкое усиление внепочечного биосинтеза оксалатов .
  2. Вторичные гипероксалурии (значительно более многочисленная группа) с умеренным повышением биосинтеза и экскреции оксалатов, сопровождающимся оксалатно- и/или фосфатно-кальциевой кристаллурией. Сюда не относится транзиторное повышение экскреции оксалатов, возникающее при избыточном поступлении оксалатов с пищей или при гиповитаминозах (А, В1, В6) – оно легко устраняется после коррекции диеты, исключения причин гиповитаминозов и назначения соответствующих витаминов в комплексе лечебных мероприятий.

Группа вторичных гипероксалурий в отечественной литературе называется дизметаболической нефропатией с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ДНОКК) и характеризуется как полигенно-наследуемая нефропатия, связанная с патологией обмена щавелевой кислоты, проявляющаяся в условиях нестабильности почечных цитомембран . Патогенетически это гетерогенная группа заболеваний, так как развитие ДНОКК может быть обусловлено следующими факторами:

  • усиление синтеза глиоксилата из глицина и пролина в условиях окислительного стресса, активации моноаминооксидаз при наличии дефектов местной антиоксидантной защиты («оксидантная гипотеза»);
  • недостаточность мембранных механизмов защиты клетки от ионов кальция (неполноценность системы кальций-магниевой АТФ-азы и др., «кальциевая гипотеза»);
  • возможная частичная недостаточность фермента аланин-глиоксилат-трансаминазы («гипотеза полигенных вариаций метаболизма глиоксиловой кислоты»);
  • активация фосфолипаз и ускоренный обмен мембранных фосфолипидов: фосфатидилсерина и фосфатидилэтаноламина как источников серина и этаноламина, метаболизирующих через гликолат-глиоксилат в щавелевую кислоту («гипотеза нестабильности цитомембран»);
  • дефицит или разрушение биологических и химических стабилизаторов ионов щавелевой кислоты и кальция («гипотеза дефицита ингибиторов образования оксалатов»);
  • гипотеза эпитаксии – повышенная кристаллизация оксалата кальция в условиях повышенной концентрации в крови и моче мочевой кислоты.

Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуется в процессе обмена веществ из аминокислот – серина, глицина, оксипролина, частично из аскорбиновой кислоты и незначительное количество поступает из кишечника при приеме с пищей оксалогенных продуктов (морковь, шпинат, помидоры, шоколад, кофе и др.). В последние годы обращено внимание на возможность локального образования оксалатов в почках в связи с разрушением фосфолипидов клеточных мембран, вследствие чего образуются предшественники оксалатов (серин), а также фосфаты, с которыми кальций образует нерастворимые соли .

Непосредственными причинами распада мембранных фосфолипидов являются ишемия почек, активизация эндогенных или появление бактериальных фосфолипаз, воздействие мембранотоксических соединений и, возможно, образование токсических форм кислорода (кислород с неспаренным электроном, супероксид-анион, гидроксильный радикал). Нестабильность мембранных структур клеток наследуется как полигенный признак.

У больных с гипероксалурией обычно отмечается снижение антикристаллообрузующей способности мочи, что связано с обеднением мочи естественными ингибиторами кристаллообразования, таких как АТФ, пирофосфаты, а также белка уропонтина, который защищает почку от камнеобразования. С другой стороны, содержащиеся в моче свободные и конъюгированные с этаноламином жирные кислоты образуют с оксалатом кальция прочные нерастворимые комплексы .

Клиническая картина

Для вторичной гипероксалурии характерны гипероксалурия и/или оксалатно-кальциевая кристаллурия (крупные агрегированные кристаллы более 12 мкм в диаметре) при снижении антикристаллообразующей способности мочи, а также повышенная экскреция с мочой липидов, этаноламина, фосфоэтаноламина. Для вторичной гипероксалурии, связанной с полигеннонаследуемой мембранопатией, характерно наличие аналогичной картины у нескольких членов семьи.

Для ДНОКК характерно появление мочевого синдрома в виде минимальной гематурии, протеинурии и/или абактериальной лейкоцитурии. Существует корреляция между размерами кристаллов, их агрегированностью и выраженностью клинических проявлений оксалатной нефропатии. Между величиной экскреции щавелевой кислоты и развитием оксалатной нефропатии корреляция отсутствует. У детей с ДНОКК нередко наблюдается абдоминальный синдром, артериальная гипотония, клинические признаки аллергических и псевдоаллергических реакций. Некоторые родители нередко замечают уменьшение объема мочи в течение суток и насыщенный ее характер, что связано с выпадением в осадок большого количества солей. Усиленная потливость в периоды отчетливого уменьшения выделения мочи и при резком повышении ее относительной плотности, по-видимому, позволяет думать о реакции гипоталамо-диэнцефальной области на обменные сдвиги, которые развиваются в условиях развития мембранопатологического процесса с выходом в кровь этаноламина и других веществ .

Часто сложно провести грань между ДНОКК и тубулоинтерстициальным нефритом метаболического генеза, так как при последнем снижение тубулярных функций почек наступает только на достаточно поздней стадии заболевания. Основой для диагностики может явиться выраженность мочевого синдрома, прежде всего, гематурии и протеинурии. Подтверждением развития интерстициального процесса является выявление повышенной экскреции ферментов с мочой и микроальбуминурии. Определение селективности протеинурии позволяет выявить тубулярный тип протеинограммы.

Развитие тубулоинтерстициального процесса у детей с ДНОКК может происходить по двум направлениям: во-первых, развитие абактериального воспалительного тубулоинтерстицального процесса за счет воздействия кристаллов оксалата кальция (и других) на активизацию системы комплемента по альтернативному пути, что приводит к высвобождению провоспалительных цитокинов и активации фактора Хагемана. Кроме того, in vitro была установлена возможность образования токсических форм кислорода лейкоцитами под воздействием кристаллов оксалата кальция. Вторым путем является развитие бактериального тубулоинтерстициального процесса у больных с ДНОКК. При этом важное значение играет активация фосфолипаз А и С .

Лечение

В основе лечения ДМН лежит регулярное использование лечебной диеты (рациональное смешанное питание), исключающее нагрузку для активной части нефрона – тубулярного аппарата. Диета получила название картофельно-капустной, так как состоит в основном из приготовленных разными способами картофеля, капусты и других овощей. Предусматривается исключение экстрактивных бульонов и оксалогенных продуктов, в том числе лиственных овощей, крепкого чая, какао, шоколада. Применение картофельно-капустной диеты в течение 2–3 недель сопровождается статистически достоверным снижением экскреции оксалатов, перекисей, средних молекул, что сочетается с улучшением мочевого синдрома. Картофельно-капустная диета назначается двумя 3-недельными курсами с 3-недельным перерывом между первым и вторым курсом, когда ребенок получает диету № 5 по Певзнеру .

Хороший лечебный эффект оказывают такие препараты, как полиоксидоний, ксидифон, димефосфон. Кроме того, защитное действие оказывают сорбенты, предупреждающие всасывание тяжелых металлов при попадании их с пищей, питьем .

Для увеличения диуреза назначается большое количество жидкости не менее 2 л на стандартную поверхность тела*. Высокожидкостный режим очень важно поддерживать в ночное время, когда моча более концентрирована, что создает условия для кристаллизации солей. Показано применение солей калия и магния, повторных курсов витаминов А, Е, В6. Мембраностабилизирующее действие витамина В6 (пиридоксин) обусловлено участием его в обмене жиров в качестве антиоксиданта, а также в обмене аминокислот, потенцируя их декарбоксилирование и переаминирование. Мембраностабилизирующее действие витамина А (ретинол) обусловлено способностью встраиваться в липидный слой и участвовать во взаимодействии белков и липидов в мембране. Витамин Е (токоферол) – природный антиоксидант, ответственный за белково-липидные связи в мембранах и другие важнейшие процессы клеточного метаболизма .

*Стандартная поверхность тела расчитывается по нормограммам или формулам с учетом веса и роста ребенка.
Например, стандартная поверхность тела 0,6. В этом случае объем назначаемой жидкости расчитывается как 0,6 Х 2000 мл = итого 1200 мл/сут.

Препараты магния у детей с ДМН и оксалатно-кальциевой кристаллурией следует применять с осторожностью, так как их передозировка может обусловить образование магниевых кристаллов в мочевых путях, особенно при сочетании ДМН с вторичным гиперпаратиреозом, характеризующимся щелочной реакцией мочи и образованием аммоний-магний-фосфатных кристаллов. Обоснованием для использования препаратов магния является их естественный физиологический антагонизм с кальцием и способность предупреждать его накопление в тканях и жидкостях. Из препаратов магния используется окись магния (в возрасте до 7 лет – 100 мг в 2 приема, от 7 до 10 лет – 150 мг в 3 приема, старше 10 лет – 200 мг в 2 приема) в течение 3–4 недель ежеквартально.

При ДМН у детей в терапии широко используются фитопрепараты и лекарственные растения, обладающие литолитическим свойством, улучшающие обменные процессы, способствующие выведению продуктов обмена не только через мочевыделительную систему, но и через желудочно-кишечный тракт, а также оказывающие антиоксидантное действие (особенно содержащие флавоноиды). Фитотерапия должна проводиться регулярно с использованием мочегонных сборов трав по 1 месяцу ежеквартально: спорыш, укроп, золотая розга, земляника лесная, хвощ полевой, мята перечная, пырей, кукурузные рыльца. Из комбинированных фитопрепаратов рекомендуется использовать Канефрон® Н, который существует в двух лекарственных формах – в виде раствора и драже, что позволяет использовать его для лечения спорадической дизметаболической нефропатии у детей с 1 года. Канефрон® Н – лекарственное средство, содержащее золототысячник, любисток и розмарин. Препарат оказывает комплексное действие: диуретическое, противовоспалительное спазмолитическое, увеличивает эффективность антибиотикотерапии, а также оказывает антиоксидантное и нефропротективное действие, уменьшает проницаемость капилляров. Эффективность и безопасность препарата доказана в ряде зарубежных и российских клинических исследований, где было установлено, что терапия Канефроном Н по сравнению с лечением комплексом витаминов (А, Е, В6) более эффективна и приводит у этих пациентов к более быстрому и значимому снижению частоты и выраженности гематурии, микропротеинурии, гипероксалурии, кальциурии и липидурии. Терапевтические свойства Канефрона Н обусловлены входящим в его состав эфирными маслами (любисток, розмарин), фенолкарбоновыми кислотами (розмарин, любисток, золототысячник), фталидами (любисток), горечами (золототысячник). Как известно, воспаление обусловлено действием липидных и других медиаторов воспаления (лейкотриены, брадикинин, простагландины, гистамин, серотонин и др.). Противовоспалительные свойства Канефрона Н определяются в основном антагонизмом розмариновой кислоты в отношении медиаторов воспаления. Механизм действия связан с блокированием неспецифической активации комплемента, липооксигеназы и циклооксигеназы с последующим угнетением синтеза лейкотриенов и простагландинов. Антимикробное действие препарата обусловлено фенолкарбоновыми кислотами и эфирными маслами. Противомикробный эффект фенолкарбоновых кислот опосредован воздействием на бактериальный белок. Липофильные флавоноиды и эфирные масла способны разрушать клеточные мембраны бактерий. Диуретическое действие препарата определяется сочетанным действием эфирных масел и фенолкарбоновых кислот. Эфирные масла расширяют сосуды почек, увеличивают их кровоснабжение. Фенолкарбоновые кислоты при попадании в просвет почечных канальцев создают высокое осмотическое давление, что снижает реабсорбцию воды и ионов натрия. Таким образом, увеличение выделения воды происходит без нарушения ионного баланса (калийсберегающий эффект). Спазмолитический эффект обусловлен флавоноидной и фенолкарбоновой составляющими препарата. Обнаружена высокая эффективность флавоноидных компонентов в уменьшении протеинурии (влияние на проницаемость мембран). Благодаря антиоксидантным свойствам флавоноиды способствуют защите почек от повреждения свободными радикалами. По клиническим данным, Канефрон® Н увеличивает выведение мочевой кислоты и способствует поддержанию рН мочи в диапазоне 6,2–6,8, что является важным в лечении и профилактике уратного и кальций-оксалатного уролитиаза. Флавоноиды и розмариновая кислота могут связывать кальций и магний в хелатные комплексы, а наличие мочегонной составляющей позволяет быстро выводить их из организма. Ряд авторов рекомендуют применять Канефрон® Н для улучшения отхождения фрагментов конкрементов после литотрипсии . Принимают препарат взрослые пациенты по 2 драже или по 50 капель 3 раза в сутки. Для детей доза уменьшается в зависимости от возраста: детям школьного возраста дают по 25 капель или 1 драже 3 раза в день, детям дошкольного возраста (старше 1 года) – по 15 капель 3 раза в день, в течение 6–8 недель. Препарат особенно показан при наличии вторичного пиелонефрита метаболического генеза (по классификации В. Г. Майданника), эффективен при оксалатной и/или уратной кристаллурии, мягко меняет рН мочи в щелочную сторону. Может использоваться как в активной стадии, в комбинации с антибактериальными средствами, так и в виде монотерапии в качестве поддерживающего противорецидивного средства.

Из минеральных вод применяются «Бжни», «Нафтуся», «Славяновская», «Смирновская» и некоторые другие сорта по 3–5 мл/кг в сутки на 3 приема длительностью до 1 месяца 2 раза в год. При развитии тубулоинтерстициального нефрита метаболического генеза дополнительно применяют дипиридамол 6–8 мг/кг в сутки в 3 приема на протяжении 3–6 месяцев, назначают более длительные курсы мембраностабилизирующих лекарственных средств (полиоксидоний, ксидифон, димефосфон) и комбинированные фитопрепараты, прежде всего Канефрон® Н.

Диспансерное наблюдение

В связи с длительным и нередко прогрессирующим течением ДМН с кристаллурией у детей необходимо проведение систематической диспансеризации при условии этапного наблюдения. С этой целью целесообразно в систему этапного наблюдения и лечения больных включать местный нефрологический санаторий и бальнеолечение. Для профилактики ДМН с оксалатнокальциевой кристаллурией и кальциевым нефролитиазом рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми из семей, в которых имеется наследственная предрасположенность к мочекаменной болезни, с проведением регулярного профилактического лечения, включающего диетотерапию, питьевой режим, витаминотерапию (А, Е, В6) и другие виды лечения, прежде всего фитопрепаратами .

Список литературы:

4. Adhirai M., Selvam R. Renal calcium oxalate binding protein: Studies on its properties Kidney Intern. 1998; 53: 125-129.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *